Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom ve Büllöz Pemfigoid Birlikteliği Olan Nadir Bir Olgu

Abstract

Anüler elastolitik dev hücreli granülom ve büllöz pemfigoid birlikteliği olan nadir bir olguŞevkiye Çopur, İbrahim Halil Aydoğdu, Şule Öztürk Sarı, Nesimi Büyükbabani, Tuğba Atcıİstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbulAmaç:Anüler elastolitik dev hücreli granülom (AEDHG) sıklıkla orta yaş kadınlarda, güneşe maruz kalan bölgelerde yoğunlaşan birleşmeye eğilimli, eritemli, anüler plaklarla seyreden ve histopatolojik olarak dermisteki elastik liflerin fagositozuyla karakterize nadir bir dermatozdur. Büllöz pemfigoid (BP) ise ileri yaş erişkinlerde sıklıkla ürtikariyen kaşıntılı plakların üzerinde büllerle karakterize subepidermal otoimmün büllöz hastalıktır. Birçok sistemik hastalıkla AEDHG’nin veya BP’nin birlikteliği bildirilmiş olmakla birlikte, bu iki hastalığın beraber görüldüğü olgu daha önce bildirilmemiştir. Klinik ve histopatolojik bulgularla ilk başvuruda AEDGH tanısı alan ve takibinde BP ile uyumlu lezyonları gelişen nadir bir olgu sunulmaktadır.OlguYetmiş yaşındaki kadın hasta üç yıl önce göbek çevresinde başlayıp zaman içinde artış gösteren deri lezyonlarıyla başvurdu. Bilinen diyabet, hipertansiyon, hipotiroidi, serebrovasküler hastalık, akciğer sarkoidozu ve Cushing sendromu olan hastanın dermatolojik muayenesinde yüz, el sırtı, üst ekstremite ekstansörü, göğüs V bölgesinde daha yoğun olmak üzere, tüm vücutta yaygın, asemptomatik, eritemli anüler plaklar ve birleşme eğilimli papüller saptandı. Lezyonlardan alınan biyopsilerin histopatolojik incelemesinde yüzeyel dermiste elastoliz bulguları, histiositler ve dev hücreler içeren iltihabi infiltrasyon görülerek hastaya AEDHG tanısı kondu. Hastaya güneşten korunmayla birlikte hidroksiklorokin tedavisi başlandı. Hastanın takibinde AEDHG lezyonları mevcut tedaviyle kısmi gerileme gösterirken, gövdede kaşıntılı, yaygın yer yer erode büller ve oral mukozada gergin büller ve erozyonlar saptandı. Bu lezyonlardan yapılan histopatolojik incelemede subepidermal ayrışma ve direkt immunfloresan incelemede bazal membranda lineer IgG ve C3 birikimi görülerek BP tanısı kondu. Hastanın kullanmadığı linagliptin tedavisi değiştirildi ve kısa süreli topikal süperpotent kortikosteroidle birlikte doksisiklin tedavisi başlandı. Hidroksiklorokin tedavisinin 4. Ayında ve doksisiklin tedavisinin 2. ayında hastanın hem AEDHG ve hem BP lezyonlarında tama yakın gerileme gözlendi.Sonuç:Bu olgu bildiğimiz kadarıyla literatürdeki AEDHG ve BP’nin birlikte görüldüğü ilk hasta olması nedeniyle burada sunulmaktadır. Bu birliktelik henüz bilinmeyen ortak bir mekanizmayla ilişkili olabileceği gibi, rastlantısal olarak da ortaya çıkmış olabilir. Bu durumun netleşmesi için AEDHG hastalarını inceleyen geniş vaka serilerine ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Anüler elastolitik dev hücreli granülom, Aktinik granülom, Büllöz pemfigoid