Çocukluk çağı papiller tiroid kanserinde BRAFV600E mutasyonunun klinikopatolojik özellikler, tedaviye cevap ve nüks oranı üzerine etkisi

Abstract

AMAÇ: Pediatrik yaş grubu papiller tiroid kanserinde (PTK) BRAF V600E mutasyonu varlığının tümörünklinikopatolojik özellikleri ve nüks oranı üzerine etkisi olup olmadığının incelenmesi.METOD: PTK tanısı ile tiroidektomi uygulanan 18 yaş altı 43 hastanın verileri retrospektif incelendi.Çalışmaya alınan tüm hastalara total tiroidektomiye ek olarak profilaktik veya terapötik santral boyundiseksiyonu uygulandı. Lateral servikal lenf nodu metastazı varlığında lateral boyun diseksiyonu ameliyatıeklendi. BRAF V600E mutasyon analizi tüm hastalarda çalışıldı. Tedaviye cevabı değerlendirmek amacıile dinamik risk analizi ilk tedaviyi takiben 6-12 ay sonra yapıldı. BRAF V600E mutasyonu saptanan vesaptanmayan hastalarda demografik veriler, histopatolojik özellikler ve nüks oranları incelendi.BULGULAR: On dört (% 32,5) hastada BRAF V600E mutasyonu saptandı. Hastalık evresi ve tümör çapıile BRAF mutasyon varlığı arasında anlamlı ilişki saptanmadı. BRAF mutasyon varlığı olan hastalardaklasik varyant PTK ve multifokalite anlamlı olarak yüksek bulundu (sırasıyla p=0,003, p=0,008). Lenfgangliyonu metastaz oranı BRAF mutasyonlu hastalarda olmayanlara göre daha yüksek oranda saptandı(% 64 ve % 34; p=0,06). Takip esnasında 6 ( % 14) hastada 12 nüks saptandı. BRAF mutasyonu olanhastalarda olmayanlara göre nüks oranı anlamlı şekilde daha yüksek bulundu ( % 36 ve % 3,4; p=0,003).Tedaviye tam yanıt BRAF mutasyonu olmayan hastalarda olanlara göre daha yüksek saptandı ( % 79 ve %57; p=0,1). Hiçbir hastada hastalıkla ilgili mortalite gelişmedi.SONUÇ: BRAF mutasyonu varlığı, çocukluk çağı papiller tiroid kanserli hastalarda klasik varyant PTK,multifokalite ve nüks oranını anlamlı şekilde arttıran bir parametre olarak saptandı.