Şiddetli büllöz pemfigoid ile piyoderma gangrenozum birlikteliği: İntravenöz immünglobulin ile iyi yanıt

Abstract

GİRİŞ VE AMAÇ:Büllöz pemfigoid (BP) birçok farklı klinik görünümde ortaya çıkabilmekte olup bül oluşumu ile seyreden diğer deri hastalıklarını taklit edebilir. İmmünmodülatuar etkisi ile intravenöz immünglobulin (İVİG) sistemik kortikosteroid tedavisine dirençli BP olgularında güvenli ve etkili bir tedavi seçeneğidir. Bu çalışmada İVİG tedavisi ile ancak remisyon sağlanan, sistemik kortikosteroid tedavisine dirençli, şiddetli seyreden bir BP olgusu sunulmaktadır. Olgunun tedavisi sırasında piyoderma gangrenozum (PG) ortaya çıkmış ve bu lezyon da İVİG tedavisi ile iyileşmiştir. Literatürde bugüne kadar bu iki hastalığın birlikteliğine rastlanmamıştır. Bu olgu BP ve PG birlikteliği kadar, her iki hastalığın da İVİG ile iyileşmesi yönünden ilginç bulunduğu için sunulmaktadır. OLGU:Altmış altı yaşında kadın hasta, beş aydır devam eden kaşıntı ve tüm vücutta son bir ayda gelişen yaygın büllü lezyonlar ile başvurdu. Hastanın esansiyel hipertansiyon ve diyabetes mellitus öyküsü mevcuttu. Dermatolojik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde büllerin açılması sonucu oluşan, toksik epidermal nekrolizi andıran geniş erozyon alanları saptandı. Hastaya histopatoloji, direkt immünfloresan ve serolojik incelemeler (anti-BP180 11.8RU/mL (<1) sonucunda BP tanısı konuldu. Şiddetli kaşıntısı olan, laboratuvar incelemelerinde eozinofili (3300/mm3) saptanan ve total IgE düzeyi 3000 IU/mL üzerinde ölçülen hastaya sistemik kortikosteroid tedavisi başlandı ve tek doz omalizumab (300mg subkutan) uygulandı. Bilinen komorbid durumlarına ek olarak yatışı sırasında kronik hepatit B enfeksiyonu saptanması üzerine tedaviye tenofovir 245mg/gün eklendi. Hastanın takibi sırasında deriden sıvı, elektrolit ve albümin kaybına bağlı olarak prerenal akut böbrek yetersizliği ve solunum sıkıntısı nedeniyle bir haftalık yoğun bakım takibi gerektiren pnömoni tabloları gelişti. Yüksek doz sistemik kortikosteroid tedavisine (metilprednizolon 1,5mg/kg/gün) rağmen lezyon çıkışı devam eden hastanın sağ bacak medialinde klinik ve histopatolojik olarak PG ile uyumlu derin bir ülser gelişti. Gerek BP gerekse PG tablosu yüksek doz sistemik kortikosteroid ile kontrol altına alınamayan hastaya tedavinin yirmi beşinci gününde İVİG (2g/kg/5gün) tedavisi başlandı. İlk kür İVİG sonrası yeni lezyon çıkışı sona eren ve iki hafta içinde tüm erozyon alanları epitelize olan hastanın PG lezyonunda da gerileme gözlendi. Bir ay arayla toplamda beş kür İVİG tedavisi uygulanan hastanın BP ve PG lezyonlarının tamamen iyileşmesi üzerine sistemik kortikosteroid dozu tedricen azaltıldı. İVİG tedavisinin bitiminden iki ay sonraki kontrolünde hastanın metilprednizolon 10 mg/gün tedavisi ile remisyonda olduğu görüldü.SONUÇ:Şiddetli BP’de birinci basamak tedavi sistemik kortikosteroid olup dirençli olgularda adjuvan immünsupresif ajanların kullanımı gündeme gelmektedir. Kontrolsüz diyabetes mellitus ve hipertansiyonu bulunan hastamızda ek olarak kronik hepatit B enfeksiyonu saptanması ve bu zeminde karaciğer enzim yükseklikleri izlenmesi birçok adjuvan immünsupresif ajanın kullanımını kısıtlayarak hastalık yönetimini daha da zorlaştırmıştır. Yakın zamanda bildirilen olgu serileri ve yapılmış olan tek randomize kontrollü çalışmada İVİG’in BP olgularında etkili ve güvenli bir seçenek olduğu gösterilmiştir. Dirençli PG tedavisinde de tercih edilebilecek adjuvan tedaviler arasında yer alan İVİG olgumuzda gelişen iki ayrı dirençli klinik antitenin tedavisinde hepatotoksik etkiyi minimale indiren güvenli bir tedavi seçeneği olmuştur.