Hemifasiyal mikrozomili bir olguda, skleral show ve lagoftalminin helikal kıkırdak grefti ile düzeltilmesi

Abstract

EP-387 | Hemifasiyal mikrozomili bir olguda, skleral show ve lagoftalminin helikal kıkırdak grefti ile düzeltilmesiKemal Turgay Özbilen, Can Öztürker, Samuray Tuncer İstanbul Tıp Fakültesi (Çapa), Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul

GİRİŞ VE AMAÇ: Hemifasiyel mikrozomisi olan, alt kapağı helikal kıkırdak grefti ile yükseltilerek skleral show ve lagoftalmisi düzeltilen olgunun cerrahi tedavisini ve tedavinin etkinliğini sunmak YÖNTEM: Olgu sunumu; 27 yaşında kadın hasta, yüzünün sağ yarısında doğuştan gelişmeme ve buna bağlı yüz asimetrisi olduğunu, malar implant ve yağ enjeksiyonları dâhil plastik cerrahi tarafından 9 kez ameliyat edildiğini, sağ göz alt kapağında düşüklük olduğunu ve gözünü tam kapayamadığını ifade etmiştir. Muayenesinde sağda 2.5 mm skleral show, lateral kantal distopi, 4 mm lagoftalmi olduğu ve orbiküler adele tonusunun düşük olduğu görüldü. Bell fenomeni intakttı ancak alt limbusta punktat epitelyopati izlendi, diğer oftalmolojik muayeneleri doğaldı. Cerrahi teknik:Lokal anestezi ile, sağ kulaktan 20x8 mm, mekik şeklinde helikal kıkırdak greft hazırlandı. Lateral kantatomi ve kantoliz yapıldı ve konjonktiva horizontal olarak boydan boya açıldı. Alt kapak retraktörleri serbestleştirildi ardından greft retraktörler ile tars alt ucu arasına yer tutucu olarak yerleştirildi ve tars alt ucuna sütüre edildi, konjonkiva ile örtüldü. Lateral tarsal şerit orijinal yerinden yukarıya askılanarak tespit edildi ve kapak horizontal olarak sıkılaştırıldı. BULGULAR: Takiplerinde komplikasyon gelişmedi, 9. ay muayenesinde skleral show ve lagoftalminin oldukça düzeldiği, kapak- glob apozisyonun iyi olduğu ve kozmetik olarak iyi iyileştiği, her iki gözde kapakların ve lateral kantusların simetrik olduğu izlendi. TARTIŞMA VE SONUÇ: Hemifasiyal mikrozomi veya başka nedenlerle (alt kapak retraksiyonu, ekzoftalmi vb.) skleral show, lagoftalmi ve/veya açıkta kalma keratopatisi olan olgularda alt kapağın helikal kıkırdak greftiyle yükseltimesi, fonksiyonel ve iyi kozmetik düzelme sağlayabilir. Helikal kıkırdağın uygun yerleştirilmesiyle iyi kapak glob apozisyonu sağlanabilir.

GİRİŞ-AMAÇ

Hemifasiyal mikrozomi; birinci ve ikinci brakiyal arkın gelişim kusurundan kaynaklanan, yüz asimetrisinin ön planda olduğu, maksiller ve mandibular hipoplazi, dış kulak yapısının gelişmemesi (microtia) ve onu takip eden işitme kaybı, göz ve iskelet anomalileri ile karakterize bir hastalık tablosudur. Yarık dudak ve damakatan sonra, en sık görülen doğumsal yüz anomalisidir (1). Sıklıkla Goldenhar sendromuyla birlikte izlense de izole olarak da görülebilmektedir (2).

Bu olgu sunumunun amacı, tek taraflı skleral açıklığı ve lagoftalmisi olan bir hemifasiyal mikrozomi olgusunda alt kapak seviyesinin helikal kıkırdak grefti ile yükseltilmesinin sonucunun paylaşılmasıdır.

Olgu Sunumu

Hemifasiyal mikrozomi tanısı olan 27 yaşındaki kadın hasta sağ alt göz kapağında düşüklük, gözünü tam kapayamama ve göz kuruluğu şikayetleriyle Eylül 2019 tarihinde polikliniğimize başvurdu. Yüzünün sağ yarısında doğuştan gelişme geriliği ve buna bağlı yüz asimetrisi olan hastanın, plastik cerrahi tarafından yapılmış, malar implant ve yağ enjeksiyonları dâhil olmak üzere, toplam 9 adet ameliyat öyküsü vardı.

Muayenesinde sağ gözde 2.5 mm skleral açıklık, 4 mm lagoftalmi, lateral kantal distopi, orbiküler adele tonusunda zayıflık ve kapak cildinde atrofi olduğu gözlendi. Bell fenomeninin mevcut olmasına rağmen, alt limbusta punktat epitelyopati (grade 1 açıkta kalma keratopatisi) vardı. Görme keskinliği ve diğer oftalmolojik muayeneleri normaldi.

BULGULAR

Cerrahi teknik ve BULGULAR: Önce sağ alt kapağa lateral kantatomi ve kantoliz yapılarak, konjonktiva tarsın alt sınırı boyunca horizontal olarak açıldı. Alt kapak retraktörleri serbestleştirildikten sonra, sağ kulaktan alınan 20x8 mm ölçülerinde mekik şeklindeki helikal kıkırdak grefti retraktörler ile tars alt ucu arasına yer tutucu olarak yerleştirildi. Greft tars alt ucuna 6.0 vikril ile sütüre edildi ve forniks konjonkivası ile örtüldü. Lateral tarsal şerit oluşturulup, diğer gözün lateral kantusu ile simetrik olacak şekilde orijinal yerinden 3 mm yukarıda rim periostuna 5.0 etibond sütürle tespit edildi. Böylece kapak horizontal olarak sıkılaştırıldı ve lateral kantal distopi düzeltildi.

Takiplerinde herhangi bir komplikasyon görülmeyen hastanın, 9. ay muayenesinde skleral açıklığın tamamen düzeldiği, ameliyat öncesine göre lagoftalmisinin 1 mm’ye kadar azaldığı, kapak - glob apozisyonun iyi olduğu tespit edildi. Açıkta kalma keratopatisi görülmedi, donör sahada komplikasyon gelişmedi ve görülebilir skar oluşmadı. Her iki gözde kapakların ve lateral kantusların simetrisi sağlandı ve hasta elde edilen kozmetik sonuçtan memnundu.

Figür 1.

Preoperatif bulgular; skleral show, lateral kantal distopi ve lagoftalmi

Figür 2.

Peroperatif helikal kırkırdak greftinin hazırlanması, yerleştirilmesi, konjonktiva ile örtülmesi ve cerrahi bitimindeki görünümü