Nöroendokrin Tümörlerin Göze Metastazları.

Abstract

GİRİŞNöroendokrin tümörler genellikle gastrointestinal sistem veya bronşlardan kaynaklanan düşük derecelitümörlerdir. Nadiren over ve timus gibi başka organlardan kaynaklanırlar. Düşük malinite potansiyellerine rağmen,karsinoid tümörlerin %5 71 oranında metastaz yaptıkları bildirilmiştir (1). Metastazlar en sık lenf nodu, karaciğer vekemiklere olur. Metastaza rağmen, karsinoid tümörlerde yaşam beklentisi nispeten uzundur.Karsinoid tümörlerin göze metastazları oldukça nadirdir. Harbour ve ark. (2) serilerinde karsinoid tümörleringöze metastazlarının tüm uvea metastazlarının yaklaşık %2’sini oluşturduğunu bildirmişlerdir. Bu çalışmada,nöroendokrin tümörlerin göze metastazlarının klinik ve radyolojik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıştır.MATERYALMETODTemmuz2006 Haziran 2008 tarihleri arasında İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göz HastalıklarıA D Onkoloji Birimi’nde nöroendokrin tümöre bağlı orbita metastazı saptanan iki ve koroid metastazı olan bir olgununklinik, radyolojik ve histopatolojik bulguları değerlendirilmiştirBULGULAR1Olgu74yaşında erkek hasta 1 aydır süren çift görme şikayeti ile bize başvurdu Özgeçmişinde 3 yıl önce solakciğerden karsinoid tümör nedeniyle opere olduğu ve sonrasında kemoterapi gördüğü öyküsü mevcuttu Oftalmolojikmuayenesinde her iki gözün tashihle görmeleri tamdı Biyomikroskopik ve fundoskopik olarak bir özellik yoktu Göz içibasıncı her iki gözde normotondu Primer pozisyonda sağ glob yukarı doğru itilmişti (Resim 1 A) Sağ glob hareketleriaşağı bakış yönünde kısıtlıydı Kontrastlı orbita MRG’de vitreusa göre T 1 ’de hiperintens (Resim 1 B) T 2 ’de hipointens(Resim 1 C) ve homojen olarak kontrast tutan (Resim 1 D ve 1 E) sağ göz alt rektus kasına lokalize, iyi sınırlı kitlesaptandı Sistemik tetkiklerinde C reaktif protein ve sedimentasyon hızı artışı dışında bir özellik görülmedi Batın USGincelemesinde karaciğer ve pankreasta metastaz ile uyumlu çok sayıda hipoekoik lezyon saptandı Başkamerkezlerde yapılan karaciğer ve orbita biyopsilerinin histopatolojik incelemeleri nöroendokrin tümör metastazı olarakdeğerlendirilerek sistemik kemoterapiye başlandı Kemoterapi ile orbitadaki tümörde regresyon sağlanmasına rağmen,16 aylık takibimiz sonunda sistemik metastatik hastalık nedeniyle hasta hayatını kaybetti2Olgu54yaşında kadın hasta 2 aydır sağ gözde giderek artan yukarı kayma şikayeti ile kliniğimize refere edildi(Resim 2 A) Hasta primeri belli olmayan metastatik ( nöroendokrin tümör (Resim 2 B) tanısı ile 8 aydırsistemik kemoterapi almaktaydı Oftalmolojik muayenesinde her iki gözün tashihle görmeleri tamdı Biyomikroskopidebir özellik yoktu Göz içi basıncı her iki gözde normotondu Göz dibinde sağ orbitadaki lezyonun kitle etkisine bağlıolarak alt yarıda glob kompresyonu ve koroid kırışıklıkları görüldü (Resim 2 D) Primer pozisyonda sağ glob yukarıdoğru itilmişti (Resim 2 A) Sağ glob hareketleri aşağı bakış yönünde kısıtlıydı Hertel ekzoftalmometre değeri sağda17 mm, solda 14 mm olarak ölçüldü Kontrastlı orbita MRG’de sağ alt rektus kasından kaynaklanan, optik sinire vegloba bası yapan 22 x 32 x 34 mm boyutlarında, vitreusa göre T 1 ’de hiperintens, T 2 ’de hipointens, homojen olarakkontrast tutan, iyi sınırlı, armut şeklinde bir kitle saptandı (Resim 2 C) Kitlenin klinik görünümüyle nöroendokrin tümörmetastazı tanısı kondu Hastanın klinik bulguları sistemik kemoterapi ile stabil durumda iken, ilk muayeneden 16 aysonra, lezyonda progresyon sonucu gelişen optik sinir basısı (Resim 2 E ve 2 F) nedeni ile sağ göz ışık hissini kaybettiOrbitaya yönelik radyoterapi ile regresyon sağlandı 26 aylık takibimiz sonunda, sistemik metastatik hastalığınprogresyonuna rağmen hasta halen hayattadır3Olgu38yaşında erkek hasta 10 gündür sol gözü ile alt yarıyı göremediği şikayeti ile kliniğimize refere edildi Hastayaprimeri belli olmayan metastatik (karaciğer ve kemik) nöroendokrin tümör tanısı ile 4 aydır sistemik kemoterapi veradyoterapi uygulanmaktaydı Başvuru sırasında hastanın her iki gözde görmeleri tam, ön segment muayenesinormaldi Göz dibi muayenesinde sağ normaldi Solda üst kadranı kaplayan, tabanı oftalmoskopik olarak yaklaşık17 x 14 mm boyutlarında koroidal kitle görüldü (Resim 3 A ve 3 B) USG B modunda üst nazal perifer yerleşimli,16 7 x 12 5 x 9 3 mm boyutlarında solid kitle saptandı (Resim 3 E) Ön tanıda koroide nöroendokrin tümör metastazıdüşünülerek, koroid melanomu ile ayırıcı tanısının kesin olarak yapılabilmesi için transvitreal ince iğne 25 gauge)aspirasyon biyopsisi yapıldı Histopatolojik incelemede, karaciğer biyopsisi (Resim 3 C) ile uyumlu olarak, koroidlezyonunun nöroendokrin tümör metastazı olduğu belirlendi (Resim 3 D) Uygulanan radyoaktif plak tedavisi iletümörde tam regresyon sağlandı (Resim 3 F ve 3 G Plak tedavisinden 19 ay sonra radyasyon makülopatisi gelişmesi(Resim 3 H) ve bunun sonucunda görmenin 0 1 düzeyine inmesi nedeni ile intravitreal tramsinolon asetonidenjeksiyonu yapıldı 26 aylık takibimiz sonunda, sistemik metastatik hastalık stabildir ve hasta halen hayattadırTARTIŞMABronşiyal karsinoidler daha çok uveaya metastaz yaparken, gastrointestinal sistem kökenli (ileal) karsinoidlergenellikle orbitaya metastaz yaparlar (3).Karsinoid tümörlerin uvea metastazlarının klinik görünümü ayırıcı tanıda önemlidir. Bu tümörler tipik olarakamelanotik ve turuncu renkte iken, uveanın diğer metastatik kanserleri kremsi sarı renkte görülürler. Ayırıcı tanıdaamelanotik melanom, koroid hemanjiyomu, koroid osteomu, ekzofitik retinanın kapiller hemanjiyomu, metastatik tiroidkarsinomu, metastatik renal hücre karsinomu, posterior sklerit ve hemorajik RPE dekolmanı sayılabilir. Daha öncedensistemik nöroendokrin tümör öyküsü olması tanıyı kuvvetle destekleyen önemli bir bulgudur. Harbour ve ark. (2)serilerinde olguların yaklaşık yarısında önceden sistemik karsinoid tümör öyküsü olduğunu bildirmişlerdir. Bizim üçolgumuzda da (%100) önceden sistemik metastatik (karaciğer ve/veya kemik) nöroendokrin tümör öyküsü mevcuttu.Karsinoid tümörlerin orbita metastazları genellikle rektus kaslarını tutan iyi sınırlı lezyonlar şeklindedir (4).Tanının tıbbi anamnez ve lezyonun klinik görünümü ile konulamadığı durumlarda ince iğne aspirasyon biyopsisi(5), insizyonel biyopsi veya eksiyonel biyopsi yapılabilir. Serimizdeki üç olgudan ikisinde tanı histopatolojik olarak,orbita metastazlı bir olgumuz ise tıbbi öyküsü ve klinikoradyolojik bulgularla konmuştur.Primer karsinoid tümörlerin ve göz dışı sistemik metastazların tedavisi primer olarak cerrahi rezeksiyondur. İleriolgularda eksternal ışın radyoterapi ve kemoterapi uygulanmaktadır. Uveanın metastatik karsinoid tümörlerinde çoğuzaman klinik olarak şüphelenilmediğinden enükleasyon yapılmıştır (6). Bunun dışında lokal rezeksiyon, proton ışınradyoterapi uygulanmıştır (2). Günümüzde radyoaktif plak ve eksternal ışın radyoterapi ile başarılı sonuçlaralınmaktadır (5).Nöroendokrin tümörlerin göze metastazları, gözün diğer karsinomlara bağlı gelişen metastatik tümörlerinekıyasla daha nadir görülür ve nispeten daha iyi prognoza sahiptirler. Bu olguların klinik ve radyolojik özelliklerininbilinmesi ayırıcı tanıda ve erken tedavide önem arzeder.REFERANSLAR1. Godwin JD II. Carcinoid tumors. An analysis of 2,837 cases. Cancer 1975;36:560569 .2. Harbour JW, DePotter P, Shields CL, Shields JA. Uveal metastasis from carcinoid tumor. Clinical observations in nine cases. O phthalmology 1994;101:1084 1090.3. Shetlar DJ, Font RL, Ordonez N, et al. A clinicopathologic study of three carcinoid tumors metastatic to the orbit: Immunohis tochemical, ultrastructural, and DNA flowcytometric studies. Ophthalmology 1990;97:257.4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, Peyster RG, Conner BE, Green HA,. Orbital metastasis from a carcinoid tumor. Computed tomo graphy, magnetic resonance imaging, andelectron microscopic findings. Arch Ophthalmol 1987;105:968 971.5. Trichopoulos N, Augsburger J. Neuroendocrine tumors metastatic to the uvea; diagnosis by fine needle aspiration biopsy. Graef e’s Arch Clin Exp Ophthalmol 2006;244:524528.6. Riddle PJ, Font RL, Zimmerman LE. Carcinoid tumors of the eye and orbit: a clinicopathologic stıdy of 15 cases with histochem ical and electron microscopic observations.Hum Pathol 1982;13:459 469.